STRUKE:

prioni

prioni (engl. prion, kraćeno od proteinacious infectious particle: proteinska zarazna čestica), male proteinske čestice koje uzrokuju zarazne bolesti u životinja i čovjeka. To su do sada najsitnije poznate zarazne čestice, veličine 2 do 3 nm (manje su od virusa i viroida). Imaju sposobnost umnožavanja iako ne sadrže nasljednu tvar, tj. nukleinske kiseline, koju imaju sva živa bića. Otporni su na visoke temperature, ultraljubičasto i ionizirajuće zračenje te nukleaze. Prvi ih je opisao S. B. Prusiner 1982.

Postoje dva oblika priona. Jedan je normalni stanični prion, koji se nalazi na staničnim membranama i ne uzrokuje bolest; proizvod je prionskoga gena. Drugi je oblik zloćudni prion, koji se od normalnoga razlikuje po konformaciji. Kad infekcijom dospije u stanicu, veže se s normalnim prionom i mijenja njegovu konformaciju pa se i on pretvara u zloćudni prion. Na taj se način zloćudni prioni u stanici umnožavaju i izazivaju bolest (mehanizam nastanka bolesti još uvijek nije razjašnjen). Zloćudni oblik priona može nastati i zbog mutacije prionskoga gena.

Prionske bolesti svrstavaju se u skupinu prijenosnih spongiformnih encefalopatija; to su zarazne bolesti koje uzrokuju propadanje velikog i maloga mozga sa stvaranjem šupljina, zbog čega mozak poprima spužvast oblik. Inkubacija im je duga, a ishod smrtonosan. Vrlo je vjerojatno da mnogi sisavci mogu oboljeti od takvih bolesti, ali one su najbolje opisane u ovaca (→ scrapie ovaca) i krava (→ goveđa spongiformna encefalopatija). Prioni u ljudi uzrokuju Creutzfeldt-Jacobovu bolest, bolest kuru (javljala se u domorodaca u Novoj Gvineji kao posljedica ritualnoga jedenja mozga pokojnika, a očitovala se smetnjama u hodu, drhtanjem mišića i demencijom; danas je uglavnom iskorijenjena), Gerstmann-Straussler-Scheinkerov sindrom (nasljedna bolest koja se očituje kao ataksija) i fatalnu obiteljsku insomniju (nasljedna bolest u kojoj je demencija popraćena nesanicom). God. 1996. prvi je put ustanovljeno da se prionska bolest može s goveda prenijeti na čovjeka. Tada je u mlađih ljudi opisana varijanta Creutzfeldt-Jacobove bolesti, koje su klinička, patološka i genska obilježja bila drugačija nego u klasičnog oblika te bolesti. Pojava bolesti bila je povezana s prethodnom pojavom goveđe spongiformne encefalopatije (tzv. kravljega ludila), pa se smatra da se na ljude vjerojatno prenijela konzumiranjem goveđega tkiva koje je sadržavalo veće količine priona. Iako je poznato da uzročnika kravljega ludila u većoj količini ima u mozgu, kralježničnoj moždini, mrežnici oka, tankom crijevu i koštanoj srži, za sada se ne zna koja bi goveđa hrana bila izravno povezana s prijenosom te bolesti na ljude. Po svemu sudeći, samo mali broj ljudi oboli nakon konzumiranja zaražene hrane. U novije doba opisan je slučaj dvaju bolesnika oboljelih od varijante Creutzfeldt-Jacobove bolesti nakon transfuzije krvi.

Citiranje:
prioni. Hrvatska enciklopedija, mrežno izdanje. Leksikografski zavod Miroslav Krleža, 2020. Pristupljeno 30. 5. 2020. <http://www.enciklopedija.hr/Natuknica.aspx?ID=50426>.