lizosomne bolesti

lizosomne bolesti, skupina nasljednih bolesti mijene tvari koje nastaju zbog poremećaja funkcije lizosoma, odn. određenog enzima. Zbog toga se nerazgrađene i slabo topljive velike molekule (makromolekule) talože u lizosomima, pa se te bolesti nazivaju i bolestima taloženja (tezaurizmoze). Tkiva i organi u kojima se nakupljaju spomenuti talozi patološki se mijenjaju, a to se očituje odgovarajućom kliničkom slikom oštećenja određenoga organa. Prema biokemijskom karakteru metaboličkoga poremećaja najvažnije su bolesti u toj skupini tzv. sfingolipidoze, kod kojih se sfingomijelin gomila u retikuloendotelnom sustavu (Niemann-Pickova bolest), ili lipidoza zbog taloženja glukocerebrozida (Gaucherova bolest).