hemofilija

hemofilija (hemo- + -filija), nasljedna bolest praćena sklonošću krvarenju. Nastaje zbog nedostatka faktora koagulacije F VIII : C (hemofilija A) ili F IX (hemofilija B). Hemofilija A rijetka je bolest, nastaje mutacijom gena na kromosomu X, pa muškarci boluju, a žene ju prenose na potomstvo. Sinteza faktora F VIII : C ne postoji, smanjena je ili se ne stvara njegova normalna i aktivna molekula. Nasljeđivanje i klinička slika hemofilije B jednaki su kao i kod hemofilije A. Liječenje hemofilije A provodi se nadomjesnom terapijom koncentriranim F VIII i krioprecipitatom, a hemofilije B koncentratom F IX.